Mazginis periarteritas yra sunki liga, pažeidžianti daugelį organų ir sistemų.
Etiologija ir patogenezė. Mazginio periarterito etiologija nežinoma. Predisponuojančiais faktoriais dažniausiai esti insoliacija, persišaldymas, angina, medikamentai, vakcinacija, serumų suleidimas, persirgtos ligos, ypač tuberkuliozė. Patologinio proceso esmę sudaro kraujagyslių sienelės hipererginis uždegimas.
Paprastai pažeidžiami smulkių ir vidutinių arterijų, bet kartais ir stambių arterijų kamienų, net aortos, visi trys sienelės sluoksniai. Gali būti kraujagyslių sienelės fibrinoidinė degeneracija, proliferacija, paburkimas, sienelės sustorėjimas, kai susiaurėja jos spindis ar net obliteruojasi, gali susidaryti trombai, aneurizmos, nekrozuoti intima, plyšti kraujagyslė. Ląstelių sankaupos ir paskui prasidedanti fibrozė kraujagyslių sienelėse sudaro būdingus mazgelius, kuriuos galima apčiuopti arba pamatyti. Sie kraujagyslių pakitimai dažniausiai būna inkstuose, širdyje, smegenyse, raumenyse, virškinimo trakte ir kt.
Klinika. Mazginio periarterito klinika labai įvairi ir priklauso nuo to, kurio organo pažeidimas vyrauja. Ligos eiga gali būti ūmi, kartais žaibiška, bet dažniausiai laipsniška. Paprastai liga prasideda aukšta temperatūra, galvos skausmais ir abdominaliniu sindromu. Vėliau atsiranda silpnumas, greit krinta kūno masė, gali išsivystyti kacheksija, o temperatūra būti normali, subfebrili arba išlikti aukšta.
Sergant mazginiu periarteritu, dažniausiai (80-90%) pažeidžiami inkstai. Šlapime atsiranda eritrocitų, baltymų, cilindrų. Nefritas yra ne tik sunkiausia mazginio periarterito išraiška, bet ir labai dažnai anksčiausias jo sindromas (45%). Šiam nefritui būdinga itin aukštas kraujospūdis, kuris sunkiai paveikiamas medikamentais. Nefritui progresuojant, greitai atsiranda inkstų nepakankamumas.
Širdies pakitimai būna 90% vaikų, sergančių mazginiu periarteritu. Jie gali pasireikšti miokarditu, perikarditu, endokarditu, koronaritu, vėliau – miokardo distrofija ir širdies nepakankamumu, miokardo infarktu. Padarius skrodimą, vainikinėse venose randama mazgelių, trombų, sustorėjusios sienelės, susiaurėjęs spindis, o kartais ir obliteracija.
Virškinimo trakto pakitimai būna 70-75% ligonių. Dažniausiai pasireiškia abdominalinis sindromas: pykinimas, vėmimas, pilvo skausmai. Abdominalinio sindromo priežastis neretai esti kraujagyslių pakitimai, kraujosruvos, bet gali būti ir mezenterinių arterijų trombozė, obliteracija, kartais – žarnų nekrozė, kepenų, inkstų bei blužnies infarktas, žarnų perforacija, invaginacija, peritonitas ir kt.
Kvėpavimo organų pakitimai vaikams būna retai. Tai iš esmės plaučių vaskulitas, kuris pasireiškia kaip atipinė pneumonija. Jie rentgenologiškai konstatuojami dažniau negu kliniškai. Kliniškai gali pasireikšti skausmais krūtinėje, kosuliu, dusuliu, kartais – bronchinės astmos priepuoliais su eozinofilija.
Centrinės nervų sistemos pažeidimas būna 65% vaikų, sergančių mazginiu periarteritu ir pasireiškia galvos skausmais, irzlumu, miego, regos bei klausos sutrikimu, kliedesiais, paralyžiumi, sąmonės netekimu ir traukuliais. Šie simptomai gali būti dėl cerebrinio vaskulito, trombozės, uremijos, hipertoninės krizės ir insulto, kuriuos sukelia mazginis periarteritas.
Odos pakitimų esti rečiau, negu sergant kitomis kolagenozėmis. Oda būna pablyškusi, „marmurinė”, sausa. Išbėrimai labai polimorfiški: alerginisdilgėlinis, rozeolinis, papulinis, kartais hemoraginis ar net nekrozinis. Mazginiam periarteritui būdinga poodiniai smulkūs nelabai skausmingi mazgeliai palei kraujagysles. Tačiau šių mazgelių nustatoma mažiau negu 50% ligonių. Mazginis periarteritas gali pažeisti ir daug kitų organų bei sistemų: akis (ptozė, žvairumas, įvairūs regos sutrikimai iki visiško aklumo), raumenis (mialgija, miozitas), sąnarius (artralgija, artritas) ir kt.
Tiriant kraują, konstatuojama anemija, neutrofilinė leukocitozė, eozinofilija ir padidėjęs ENG. Kraujo serume sumažėja albuminų, padaugėja globulinų, ypač y, atsiranda C reaktyviojo baltymo. Šlapime būna baltymų, eritrocitų, cilindrų. Kraujyje padaugėja liekamojo azoto ir kitų šlakų.
Diferencinė diagnostika. Mazginį periarteritą reikia diferencijuoti nuo kitų kolagenozių (žr. atitinkamą ligą).
Kai esti aukšta temperatūra ir ligonis labai prakaituoja, mazginis periarteritas diferencijuojamas nuo šiltinės, tuberkuliozės, sepsio ir kitų ligų.
Šiltinei būdinga leukopenija, padidėjusi blužnis bei kepenys, teigiamas kraujo pasėlis ir teigiama Vidalio reakcija. Tuberkuliozei budinga teigiama Mantu reakcija, rentgenologiniai plaučių pakitimai, teigiamas skreplių tyrimas dėl BK.. Kartais diagnozę padeda nustatyti biologiniai mėginiai. Gaunamas geras efektas gydant prieštuberkulioziniais preparatais.
Sepsiui būdinga pūlingi židiniai, vieta, pro kurią patenka infekcija, padidėjusi blužnis, kepenys, limfmazgiai, teigiamas kraujo pasėlis, antimikrobinio gydymo efektyvumas.
Limfogranulomatozei būdinga padidėję limfmazgiai, rentgenologiškai matomos padidėjusios tarpuplaučio liaukos. Diagnozę padeda nustatyti padidėjusios liaukos biopsija. Mazginį periarteritą reikia diferencijuoti ir nuo nefrito, centrinės nervų sistemos, daugelio skrandžio žarnyno ligų. Jomis gali pasireikšti mazginis periarteritas, todėl kiekvienu atveju ligonį reikia kryptingai šia linkme tirti.
Prognozė bloga. Paprastai mazginis periarteritas nuolat progresuoja, ir ligoniai miršta nuo inkstų ar širdies nepakankamumo, vidinių kraujavimų arba kitų komplikacijų. Ligos trukmė – nuo kelių savaičių (kai esti žaibiška forma) iki kelių metų.
Gydymas. Svarbiausias preparatas yra prednizolonas, kurio skiriama po 2-3 mg/kg kūno masės per parą. Si dozė duodama 2-3 mėn.. o paskui mažinama. Palaikomoji dozė skiriama 2- 3 metus ir ilgiau kartu su anaboliniais hormonais. Be šių preparatų, bandoma gydyti pirazolono ir chinolino grupės preparatais, citostatikais, imunosupresantais.
Taip pat skiriamos simptominės priemonės: kraujagysles plečiantys preparatai (angiotrofinas, depopadutinas), hipotenziniai (rezerpinas, adelfanas, diuretikai), analgetikai, raminamieji, spazmolitikai, vitaminai ir kt. Nereikia užmiršti, kad mazginį periarteritą gali išprovokuoti medikamentai, todėl kiekvieno preparato skyrimas turi būti gerai apgalvotas ir pagrįstas.
Dispanserizacija tokia pati, kaip sergant kitomis kolagenozėmis.
Kolagenozių ir jų paūmėjimo profilaktika. Jeigu šeimose yra asmenų, kurių padidėjęs jautrumas insoliacijai, persišaldymui, pasižyminčių nepakantumu medikamentams (sulfanilamidams, antibiotikams ir kt.), hipererginėmis reakcijomis į vakcinas ir serumus, tuo labiau tose šeimose, kur jau yra sergančiųjų kolagenoze, vaikus būtina gerai ištirti ir tikrinti. Vaikams, kurių padidėjusi reakcija į aukščiau minėtus dirgiklius, rekomenduojama skirti apsauginį režimą kaip ir sergantiesiems kolagenoze. Jie turi vengti insoliacijos, persišaldyti, jų negalima vakcinuoti. Tokius vaikus būtina grūdinti, sanuoti jiems infekcijos židinius, be reikalo neskirti medikamentų.
