Cowdeno sindromas (syndroma Cowden’s, sin. hamartomata multiplicia) – tai ektoderminės, mezoderminės, endoderminės kilmės dauginės neoplazmos, vadinamos hamartomomis, ir polinkis į krūties, skydliaukės ir kitų organų vėžį.
Epidemiologija. Serga 4-75 m., vidutiniškai 40 m. žmonės. Dažniau vyrai.
Etiologija. Paveldėjimas autosominis dominantinis.
Klinika. Dar vaikystėje atsiranda odos priedų gėrybinų auglių-tricholemomų. Jos yra odos,rausvos, šviesiai rudos spalvos,pavienės ir susitelkusios grupelėmis, plokščios panašios į karpas. Stuburas iškrypęs,limuo nusėtas apgamų ir auglių.Burnos gleivinės ar liežuvio papulės yra dauginės, susigrupavusios,išmirkusios tampa balzganos. Padai ir delnai esti savotiškai apragėję.
Lokalizacija. Veido vidurys: aplink lūpas, akis, nosį;Taip pat beria liemenį, plaštakas,pėdas, ir burnos gleivinę, o išplitus esti visur.
Kiti požymiai. Kraniomegalija, protinis atsilikimas, „adenoidinis” veidas, aukštas gomurys, hipotrichozė, kifoskoliozė.
Eiga. 20 proc. ligonių išsivysto krūties, 8 proc.- skydliaukės vėžys. Mirštama nuo nediagnozuoto ir negydyto vėžio.
Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Diagnozuojama iš klinikos ir histologinio tyrimo duomenų.
